有些人可能认为对于进行性核上性麻痹 (PSP) 和皮质基底节综合征 (CBS) 等神经退行性疾病无能为力。然而，约翰霍普金斯医学研究人员和他的同事们坚持认为事实并非如此。

PSP 是一种罕见的脑部疾病，会导致严重的行走、平衡和眼球运动问题，以及后来的吞咽问题。CBS 是一种导致运动、语言技能或两者都发生变化的病症。两者的特点是在大脑中沉积了异常的、发生故障的蛋白质，称为 tau 蛋白。这些通常出现在 60 多岁的人身上，导致平均七年后死亡。

在 2021 年 7 月 1 日发表在《神经病学前沿》杂志上的一项研究中，约翰霍普金斯大学医学院神经病学助理教授 Alexander Pantelyat 医学博士和非营利组织 CurePSP 的 35 位同事概述了管理这些难以治疗的疾病。Pantelyat 是该研究的共同第一作者，也是监督该项目完成的四人指导委员会的成员。

约翰霍普金斯大学非典型帕金森病中心/CurePSP 护理中心主任潘特利亚特说：“对于这些情况，仍然存在无能为力的印象，我希望这次全面审查可以大有帮助，以消除这种想法。” “在这些情况下，时间真的很重要，重要的是要了解可以做很多事情来改善患者的生活质量。”

Pantelyat 说，包括许多神经科医生在内的大多数医生都不愿意照顾患有这些疾病的患者，因为他们不熟悉各种相互作用的症状和神经系统缺陷(功能异常，例如无法说话)。虽然目前没有针对 PSP 和 CBS 的特定或改善疾病的治疗方法，但它们的症状适用于各种治疗策略。

Pantelyat 说，几种药物和非药物干预措施可以显着提高 PSP 和 CBS 患者的生活质量。由于缺乏针对这些情况的批准药物，指南向医生和临床医生推荐了有用的非品牌药物。

“指南讨论的一个方面是避免使用会恶化认知功能的药物，因为在某些方面，这些疾病比帕金森病更接近阿尔茨海默病，”Pantelyat 说。

“就 CBS 而言，这就像严重中风，只是它会发生在几个月到几年之间，”他解释道。“我们鼓励医生尽快将患者转诊到 CurePSP 护理中心，使他们能够利用物理治疗、职业治疗和语言病理学等资源来改善他们的日常功能。”

Pantelyat 说，该指南还涉及肉毒杆菌毒素注射的使用。对于唾液过多的患者，注射肉毒杆菌毒素可以缓解流口水，对于肌张力障碍和疼痛的患者可能会改善症状。由于它是可注射的，肉毒杆菌毒素没有全身副作用。

“我们希望这份综合指南能帮助医生尽早识别患者，以便他们获得适当的护理，并适当地转诊，”Pantelyat 说。

Pantelyat 和他的同事们希望接下来研究如何使用虚拟环境向 PSP 和 CBS 患者远程提供多学科护理。

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